ارزیابی شنوایی و کمشنوایی
صدا از مجرای گوش خارجی، پردهٔ تمپان و استخوانچهها (مسیر هدایتی) به حلزون میرسد، در سلولهای مویی به پیام عصبی تبدیل میشود و از عصب شنوایی به ساقهٔ مغز میرود (مسیر حسی–عصبی). کمشنوایی هدایتی از اختلال مسیر اول و کمشنوایی حسی–عصبی از آسیب حلزون یا عصب ایجاد میشود. آستانهٔ شنوایی طبیعی در بزرگسال ۲۵ دسیبل و در کودک ۱۵ تا ۲۰ دسیبل است.
اودیومتری و air-bone gap
در اودیومتری، آستانهٔ شنوایی از راه هوا (هدفون) و از راه استخوان (ویبراتور روی ماستوئید) جداگانه سنجیده میشود. مسیر استخوانی از گوش خارجی و میانی عبور نمیکند و مستقیماً حلزون را تحریک میکند. بنابراین فاصله میان آستانهٔ هوایی و استخوانی (air-bone gap) نشاندهندهٔ جزء هدایتی کمشنوایی است. در کمشنوایی حسی–عصبی، هر دو آستانه با هم پایین میآیند و فاصلهای ندارند.
تستهای دیاپازونی رینه و وبر
تستهای دیاپازون با فرکانس ۵۱۲ هرتز، نوع کمشنوایی را در بالین مشخص میکنند. در تست رینه، هدایت هوایی و استخوانی یک گوش مقایسه میشود: در حالت طبیعی هدایت هوایی بهتر است (رینه مثبت). اگر هدایت استخوانی بهتر شنیده شود، رینه منفی است و این معمولاً وقتی رخ میدهد که کمشنوایی هدایتی حدود ۳۰ دسیبل یا بیشتر باشد.
در تست وبر، دیاپازون روی خط وسط سر گذاشته میشود. صدا به سمت گوشی که مشکل هدایتی دارد، یا به سمت گوش سالمتر در کمشنوایی حسی–عصبی، منحرف میشود. وبر بهتنهایی نمیگوید کدام گوش مشکل دارد؛ ترکیب آن با رینه تشخیص را کامل میکند.
| وضعیت | وبر | رینهٔ گوش مبتلا |
|---|---|---|
| شنوایی طبیعی | خط وسط | مثبت در هر دو گوش |
| کمشنوایی هدایتی یکطرفه | به سمت گوش مبتلا | منفی |
| کمشنوایی حسی–عصبی یکطرفه | به سمت گوش سالم | مثبت |
air-bone gap حدود ۳۵ دسیبل در گوش چپ: وبر به چپ و رینهٔ گوش چپ منفی.
غربالگری شنوایی نوزادان
کمشنوایی مادرزادی در ۲ تا ۳ مورد از هر ۱۰۰۰ تولد رخ میدهد و بیشتر این نوزادان سالماند و سابقهٔ خانوادگی ندارند؛ بنابراین غربالگری باید همگانی باشد. تشخیص دیرهنگام، رشد گفتار، زبان، شناخت و مهارتهای اجتماعی و تحصیلی را مختل میکند. غربالگری پیش از ترخیص با تستهای خودکار OAE یا ABR انجام میشود.
برنامهٔ غربالگری بر قاعدهٔ ۱–۳–۶ استوار است: غربالگری اولیه تا ۱ ماهگی، ارزیابی جامع شنوایی در صورت رد شدن در غربالگری تا ۳ ماهگی و شروع مداخله (سمعک یا کاشت حلزون) برای کمشنوایی قطعی تا ۶ ماهگی.
قاعدهٔ ۱–۳–۶: غربالگری تا ۱ ماهگی، ارزیابی جامع تا ۳ ماهگی، مداخله تا ۶ ماهگی.
ارزیابی شنوایی در کودکان
روش ارزیابی شنوایی به سن تکاملی و توان همکاری کودک بستگی دارد. تستهای عینی به پاسخ ارادی کودک نیاز ندارند و در هر سنی قابل انجاماند: OAE عملکرد سلولهای مویی خارجی حلزون را میسنجد و ABR مسیر عصب شنوایی و ساقهٔ مغز را. تستهای رفتاری به سن وابستهاند:
| روش | سن مناسب | اساس |
|---|---|---|
| Behavioral observation audiometry | تا ۶ ماهگی | تغییر رفتار شیرخوار (پلک زدن، مکث در مکیدن) با صدا |
| Visual reinforcement audiometry | ۶ ماه تا ۲–۳ سال | برگرداندن سر به سمت صدا با تقویت بینایی |
| Play audiometry | ۲ تا ۵ سال | انجام کار بازیگونه با شنیدن صدا |
| OAE و ABR | هر سنی | تست عینی بدون نیاز به همکاری |
در شیرخوار ۴ ماهه، Visual reinforcement audiometry مناسب نیست؛ این روش از ۶ ماهگی به کار میرود.
کمشنوایی ژنتیکی
حدود نیمی از کمشنواییهای مادرزادی علت ژنتیکی دارند و بیشتر آنها غیرسندرمیکاند. ۷۰ تا ۸۰ درصد موارد ژنتیکی اتوزوم مغلوب، حدود ۲۰ درصد اتوزوم غالب و بقیه وابسته به X یا میتوکندریاییاند. شایعترین جهش در کمشنوایی غیرسندرمیک اتوزوم مغلوب، جهش 35delG در ژن GJB2 (کانکسین ۲۶) است.
شایعترین الگوی توارث کمشنوایی ژنتیکی: اتوزوم مغلوب.
کمشنوایی حسی–عصبی ناگهانی
کاهش شنوایی حسی–عصبی دستکم ۳۰ دسیبل در سه فرکانس متوالی که طی ۷۲ ساعت ایجاد شود، کمشنوایی ناگهانی نامیده میشود. بیشتر موارد ایدیوپاتیکاند و علل احتمالی آن ویروسی، عروقی و ایمنی است. بیمار باید با MRI از نظر شوانوم وستیبولار بررسی شود.
درمان استاندارد، کورتیکواستروئید است که هرچه زودتر، ترجیحاً طی دو هفتهٔ اول، شروع شود؛ پردنیزولون خوراکی حدود ۱ میلیگرم به ازای هر کیلوگرم به مدت یک هفته و سپس کاهش تدریجی. در صورت پاسخ ناکافی یا منع مصرف استروئید سیستمیک، دگزامتازون داخل تمپان تزریق میشود. داروهای ضدانعقاد، ضدویروس و گشادکنندهٔ عروق بهطور روتین توصیه نمیشوند.
درمان کمشنوایی ناگهانی ایدیوپاتیک: کورتیکواستروئید خوراکی یا داخل تمپان.